Tumores neuroendocrinos ¿Qué son?

Las neoplasias neuroendocrinas son tumores que se originan de células neuroendocrinas, que tiene la propiedad de producir sustancias llamadas hormonas.

Estas sustancias son fundamentales para mantener un equilibrio en el funcionamiento del organismo. Estos tumores pueden afectar prácticamente a cualquier órgano, debido a que estas células se distribuyen por todo el organismo durante el desarrollo embrionario.

La mayor parte de estos tumores son esporádicos, es decir, no se heredan y tampoco existen factores predisponentes. Sin embargo, hay algunos síndromes hereditarios que se asocian al desarrollo de estos tumores como las neoplasias endocrinas múltiples MEN 1 y 2, el sindome Von Hippel Lindau y la neurofibromatosis tipo 1 o esclerosis tuberosa.

Las neoplasias neuroendocrinas más frecuentes son los Tumores Neuroendocrinos Gastroenteropancreáticos (TNEGEP).

Estos tumores se pueden clasificar según la rapidez de crecimiento y división celular en TNEGEP tipo 1, que son tumores de crecimiento y división celular lenta y de buen pronostico, TNEGEP tipo 2, con una velocidad en la división celular intermedia, y por ultimo los Carcinomas neuroendocrinos, que son tumores de un rápido crecimiento y un comportamiento agresivo, y debido a ello de peor pronóstico.

Tipos de tumores neuroendocrinos

Los TNEGEP se pueden clasificar según el órgano al que afecten en:

Tumores Pancreáticos Endocrinos:

Estos son tumores que se originan en el páncreas. Estos se dividen en función de si producen o no sustancias en:

Tumores Endocrinos Pancreáticos funcionantes:

Es decir que tienen la propiedad de producir sustancias. Los síntomas derivados de estos tumores dependen de la sustancia que produzcan y se dividen en:

              – Gastrinoma

producen gastrina y se localizan fundamentalmente en el páncreas, pero también pueden aparecer en el duodeno. Algunos de estos tumores presentan metástasis al diagnóstico. El 20% de estos tumores se asocia a MEN1

             – Insulinoma

son tumores mayoritariamente benignos, productores de insulina. Debido a ello, producen hipoglucemias, es decir disminución de los niveles de azúcar en la sangre. El 5% de estos tumores forman parte del MEN1

            –  Glucagonoma

produce glucagón y en muchas ocasiones presentan metástasis al diagnóstico. Debido a que estos tumores producen un exceso de glucagón, causan aumento de los niveles de azúcar en la sangre y síntomas derivado de ello.

Tumores Endocrinos Pancreáticos no funcionantes

estos son tumores que no producen hormonas y se localizan fundamentalmente en la cabeza del páncreas, y por ello producen síntomas condicionados por esta localización, como dolor y aumento de la bilirrubina en sangre, lo que origina un color amarillento de la piel y mucosas.

Tumores neuroendocrinos grado 1 y 2 no pancreáticos:

Según su localización de dividen en:

TNE del intestino delgado:

son los tumores neuronedocrinos no páncreáticos más frecuentes, representando el 25% de estos tumores. Son los responsables de la mayoría de los casos de síndrome carcinoide.

Otros. TNE gástricos, colon recto, apendiculares y bronquiopulmonares.

A parte de los TNEGEP, existen otras Neoplasias neuroendocrinas como el carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, carcinoma pobremente diferenciado, y el carcinoma de la glándula suprarrenal.